病例資料
患者，男性，42歲，以“右眼睜眼困難伴雙眼復(fù)視1周”為主訴就診,查體。一般情況好，體溫：36．5℃，血壓：135/78mmHg。眼科檢查：最佳矯正遠(yuǎn)視力：右0.6，左0.4，雙眼球突出度23 mm，第一眼位右眼上瞼緣至瞳孔中央，左眼上瞼緣至上角膜緣下1 mill；右眼活動(dòng)度正常，左眼下轉(zhuǎn)功能受限，其余活動(dòng)度正常；雙眼瞼閉合無(wú)力，結(jié)膜輕度充血。
肉眼檢查：無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。眼壓：右15mmHg，左16mmHg，紅玻璃試驗(yàn)為垂直分離。左下方分離最大，綠鏡片影像在外，考慮左下直肌麻痹，以“雙眼動(dòng)神經(jīng)麻痹”為診斷入院。入院后，懷疑為重癥肌無(wú)力，行疲勞試驗(yàn)，患者右眼上瞼下垂程度加重，右眼瞼遲滯。行新斯的明試驗(yàn)，0．5 mg新斯的明肌注后15min，右眼上瞼輕微抬起，30 min后，上眼瞼恢復(fù)正常，右眼上瞼緣至角膜下1mm，患者自覺眼瞼輕松，但復(fù)視未改善。
診斷
為“眼型重癥肌無(wú)力”。查血、尿、糞常規(guī)未見異常，胸透、心電圖、頭顱CT未見異常，胸部CT掃描示胸腺增生，甲狀腺功能7項(xiàng)檢查符合甲狀腺功能亢迸指標(biāo)，補(bǔ)充診斷為Graves眼病。
討論
臨床中，重癥肌無(wú)力發(fā)病是神經(jīng)肌肉接頭處的代謝異常，引起神經(jīng)末稍與肌肉接頭處的傳遞障礙所致，很多以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首先表現(xiàn)就診。眼型重癥肌無(wú)力采用Osserman分型法屬重癥肌無(wú)力分型第1型(共4型)，肌無(wú)力限于眼外肌，此型預(yù)后良好。成年人重癥肌無(wú)力70％的病例以上瞼下垂、復(fù)視為首發(fā)癥狀，隨著病程進(jìn)展，有90％出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視，其受累的橫紋肌易疲勞，活動(dòng)后功能障礙加重，休息后減輕，上瞼下垂可能兩眼同時(shí)出現(xiàn)，也可能一先一后；復(fù)視可呈間歇性，且性質(zhì)經(jīng)常波動(dòng)，有時(shí)為垂直復(fù)視，有時(shí)變?yōu)樗綇?fù)視，眼球運(yùn)動(dòng)肌肉的無(wú)力也表現(xiàn)多樣，有輕有重，有時(shí)一輕一重，有時(shí)僅累及一只眼的某些肌肉，而另一只跟卻是其他一些肌肉。本病例中患者為右跟提上瞼肌及左眼下直肌同時(shí)受累。據(jù)統(tǒng)計(jì)，內(nèi)直肌、下直肌、上斜肌更為多見。此病臨床中有很多表現(xiàn)，如眼瞼無(wú)力、眼瞼遲滯、落簾癥等，確診試驗(yàn)有新斯的明試驗(yàn)和騰喜龍?jiān)囼?yàn)，電生理學(xué)中眼動(dòng)電圖(EOG)及肌電圖(EMG)檢查，但臨床中較為常用的是新斯的明試驗(yàn)，此試驗(yàn)最嚴(yán)重的并發(fā)癥是心傳導(dǎo)阻滯。通常以1.0-1.5mg新斯的明配以0．5 mg阿托品進(jìn)行肌肉注射(兒童劑量為0．04 ms/ks)，總量不要超過(guò)1.0 mg，觀察20 min至2h，在15 min內(nèi)即可起效，最大反應(yīng)在30 min時(shí)，肌力有進(jìn)步者可確定診斷。
重癥肌無(wú)力大約10%一15％的患者合并胸腺瘤，有70％左右的患者有胸腺增生，5％的重癥肌無(wú)力患者同時(shí)存在甲狀腺疾病。重癥肌無(wú)力者甲亢的發(fā)生率是正常人的50倍，合并有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性肌無(wú)力患者比其他疾病多見。此類患者首先考慮眼外肌麻痹，行新斯的明試驗(yàn)后為眼型重癥肌無(wú)力，重癥肌無(wú)力伴隨疾病以胸腺瘤、胸腺增生發(fā)病率較高，遂行胸部CT掃描示胸腺增生，見眼球突出查甲狀腺功能7項(xiàng)符合甲狀腺功能亢進(jìn)。Graves病診斷成立。
重癥肌無(wú)力很多以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀就診，任何眼外肌麻痹若無(wú)心臟病及心律失常，均應(yīng)做新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)；甲亢、胸腺瘤或胸腺增生常與重癥肌無(wú)力伴隨，臨床中患者診斷為重癥肌無(wú)力后，甲狀腺功能檢查和胸部CT掃描作為常規(guī)檢查；患者有甲亢且有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹者，應(yīng)高度懷疑重癥肌無(wú)力；重癥肌無(wú)力引起上瞼下垂對(duì)抗膽堿藥物反應(yīng)敏感，而復(fù)視較頑固，伴有甲亢時(shí)應(yīng)將甲亢與重癥肌無(wú)力同時(shí)治療。甲亢治療后，重癥肌無(wú)力癥狀多數(shù)無(wú)變化，有時(shí)加重，有時(shí)則好轉(zhuǎn)。