背景資料
間葉指瘤體內(nèi)除纖維組織外，含有兩種或兩種以上來(lái)源于間葉成分細(xì)胞的腫瘤。一般認(rèn)為間葉瘤起源于原始間葉細(xì)胞，該細(xì)胞具有很強(qiáng)的多項(xiàng)分化潛能，故腫瘤由多種間葉組織成分組成。這種腫瘤可發(fā)生在全身各部位，以四肢、軀干及頭頸部的軟組織多見(jiàn)，角鞏膜緣非常罕見(jiàn)。
病史資料
患兒女，3個(gè)月，因“出生后被發(fā)現(xiàn)右眼長(zhǎng)腫物”，以“右眼腫物”收入院。患兒自出生后即被家人發(fā)現(xiàn)右眼長(zhǎng)腫物，且逐漸增長(zhǎng)。
體檢：視力未能詳查，遮蓋右眼無(wú)煩躁，遮蓋左眼時(shí)因腫物遮擋瞳孔患兒煩躁。右眼顳下角鞏膜緣處見(jiàn)一約1 cm×1 cm×l cm大小圓形腫物(圖1)，蒂直徑約3mm，頸部與下瞼緣中外1/3處相連約3mm(圖2)，表面光滑，為皮膚組織所覆蓋。角膜、前房、虹膜、瞳孔未見(jiàn)異常，左眼未見(jiàn)異常。
患兒系第1胎第1產(chǎn)，足月順產(chǎn)，父母非近親結(jié)婚，母孕期無(wú)明確疾病及用藥史、無(wú)毒物接觸史。全身麻醉后切除腫物，見(jiàn)其蒂下約3mm×3mm鞏膜缺如，下瞼與腫物相連處瞼板缺如，取大小約5 mm×6 mm異體鞏膜固定于鞏膜缺如處，表面覆蓋結(jié)膜，間斷縫合下瞼緣切口，切下腫物送病理檢查。結(jié)果提示腫物以成熟的纖維結(jié)締組織、脂肪組織、血管、骨組織為主(圖3)，病理診斷為：良性間葉瘤。
圖1
眼先天性角鞏膜緣良性間葉瘤患兒眼部外觀(guān)像，可見(jiàn)大小約lcml×1cm×1cm圓形腫物遮擋右眼。
圖2
右眼先天性角鞏膜緣良性問(wèn)葉瘤患兒部外觀(guān)像，可見(jiàn)腫物頸部與下瞼緣中外1/3處相連。
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圖3
右眼先天性角鞏膜緣良性間葉瘤患兒行腫物切除術(shù)后，光鏡下觀(guān)察腫物組織切片，可見(jiàn)成熟的纖維結(jié)締組織、脂肪組織、血管及骨組織HE染色×400。
討論
根據(jù)腫瘤內(nèi)間葉組織成分的分化程度不同，間葉瘤可分為良性和惡性。良性間葉瘤光鏡下由分化好而成熟的多種間葉組織細(xì)胞成分構(gòu)成，可以包括脂肪、血管、平滑肌、橫紋肌、骨、軟骨、黏液等，各種細(xì)胞成分比例、多少不一，但至少包括兩種或兩種以上的成分。而惡性間葉瘤光鏡下組織細(xì)胞排列和形態(tài)具有惡性腫瘤特征。此病例術(shù)后進(jìn)行組織病理學(xué)檢查主要以纖維結(jié)締組織、脂肪組織、血管、骨組織為主，各種成分分化成熟，無(wú)核分裂，符合良性間葉瘤特征。瘤體表面被皮膚完整覆蓋，與下瞼皮膚相連，基底部鞏膜缺如，考慮為胚胎發(fā)育時(shí)外胚葉與中胚葉發(fā)育異常所致。此種異常在眼部非常罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道眼眶心、結(jié)膜下口3間葉瘤各1例，角鞏膜緣處問(wèn)葉瘤國(guó)內(nèi)外罕見(jiàn)報(bào)道。本例患兒出生即見(jiàn)右眼部腫物較大，遮蓋視線(xiàn)，應(yīng)盡早行手術(shù)切除，以免影響視覺(jué)發(fā)育?；純盒g(shù)后7d切口愈合良好，拆除結(jié)膜及眼瞼縫線(xiàn)出院，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，見(jiàn)異體鞏膜平整。無(wú)排異反應(yīng)。