1 病歷摘要
患者，男，52歲，聲嘶1年，伴吞咽痛1個月入院。1年前無明顯誘因下出現(xiàn)聲音嘶啞。進(jìn)行性加重，近1個月出現(xiàn)吞咽痛，無呼吸困難，無吞咽困難，偶伴痰中帶血，飲食、二便正常。既往史無特殊，吸煙史20余年。間接喉鏡下見:會厭主體為潰瘍性腫物，右側(cè)室?guī)?、披裂，左?cè)披裂均為潰瘍性新生物，右側(cè)聲帶看不見，左側(cè)聲帶運動正常，由頸部可觸及 1.5cm×1.5cm大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬活動度差。術(shù)前診斷:喉癌(聲門上型、T 2 N 1 M 0 );術(shù)前病理:(會厭)鱗狀細(xì)胞癌2級，術(shù)中所見:腫瘤為深潰瘍型，將大部會厭喉面蠶蝕，右側(cè)披裂被蠶蝕，左側(cè)披裂部分殘存，大部分被蠶蝕掉，雙側(cè)聲帶正常。沿胸鎖乳突肌探查淋巴結(jié)，摘除淋巴結(jié)送病理。術(shù)式:全喉切除術(shù)+右選擇性頸廓清術(shù)。術(shù)后病理診斷:喉低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，右頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4/5。見圖1。
圖1 喉低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌 (略)
2 討論
喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌僅在最近才被當(dāng)作喉部腫瘤的一個不同類型 [1] 。雖然不像支氣管、肺部的內(nèi)分泌癌那樣常見，喉部的內(nèi)分泌癌的發(fā)現(xiàn)正在增多。隨著免疫組織化學(xué)和電鏡等輔助診斷方法的發(fā)展和應(yīng)用，過去被歸為其他類型(如腺癌、未分化癌、副神經(jīng)節(jié)癌)的喉腫瘤被逐漸認(rèn)識到更類似神經(jīng)內(nèi)分泌癌。隨著對喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌的認(rèn)識的逐漸加深，Gould比較了它與喉神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的類似之處，建議使用肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的命名法來命名喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌。因此，將這些腫瘤分為:高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(類癌或典型類癌)、中分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(不典型類癌或大細(xì)胞內(nèi)分泌癌)和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(燕麥細(xì)胞癌、小細(xì)胞未分化癌、小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌)。
這種分類方法將這些腫瘤看作癌(惡性上皮性腫瘤)同時具有神經(jīng)內(nèi)分泌特征(多肽類產(chǎn)物、“神經(jīng)分泌”顆?！皀eurosecretory”granules)，并有不同程度的組織學(xué)分化和生物學(xué)侵襲能力的此種腫瘤構(gòu)成一連續(xù)的腫瘤譜系。喉低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌的組織學(xué)形態(tài)類似肺的小細(xì)胞癌。組織學(xué)上腫瘤被分為燕麥細(xì)胞型、中間細(xì)胞型和混合型。腫瘤細(xì)胞偶爾可具有嗜銀性，超微結(jié)構(gòu)觀察，神經(jīng)結(jié)構(gòu)稀疏。盡管細(xì)胞癌是肺的常見腫瘤，但在喉和下咽部較少見，在氣管更少見。喉低分化內(nèi)分泌癌的患者主要為老年男性吸煙者。像其它的喉神經(jīng)內(nèi)分泌癌一樣，這類腫瘤多見于聲門上區(qū)。常出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，約有一半的患者發(fā)生頸部轉(zhuǎn)移。副腫瘤綜合征偶有報道。預(yù)后極差，約有70%的患者死亡。有轉(zhuǎn)移的病例或患有氣管神經(jīng)內(nèi)分泌癌的病理預(yù)后更差。
參考文獻(xiàn)
1 Fletcher(美國).腫瘤組織病理診斷.濟南:山東科學(xué)出版社，2001， 101-103.