病情摘要：患者男，61歲，農(nóng)民，因“間斷咳嗽、發(fā)熱伴胸悶氣喘2個(gè)月余”于2012年5月15日入院。
患者自2012年3月8 日始出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，以刺激性咳嗽為主，咳痰為中等量白黏痰，感畏寒、發(fā)熱，以午后發(fā)熱為主，體溫多在38℃左右，伴有胸悶氣喘，活動(dòng)后加查，無(wú)痰中帶血。在當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院門(mén)診就診，靜脈給予阿奇霉素抗炎治療5d，咳嗽、胸悶、氣喘癥狀稍好轉(zhuǎn)，體溫正常，未行進(jìn)一步檢查及治療。
3月23日咳嗽、胸悶氣喘再次加重伴發(fā)熱，就診于高郵市人民醫(yī)院，當(dāng)日行胸部CT示（圖1，2）雙肺紋理增多，兩肺透亮度增加，兩肺見(jiàn)斑點(diǎn)片狀及條索狀密度增高影，伴小點(diǎn)狀極高密度鈣化，右側(cè)中下肺見(jiàn)淡片狀模糊高密度影，主支氣管局限性管壁增厚，管腔變窄，兩側(cè)肺門(mén)增大并見(jiàn)小斑點(diǎn)狀極高密度鈣化，縱隔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)：先后予頭孢他啶、依替米星及利福平抗炎治療數(shù)日后癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，考慮支氣管結(jié)核、肺結(jié)核，為進(jìn)一步診治入院。患者咳嗽較劇烈，咳嗽時(shí)感右側(cè)胸痛，咳中等量白色泡沫痰、痰液黏稠呈拉絲樣。病程中患者感夜間盜汗明顯、乏力及消瘦，午后發(fā)熱，體溫多在38℃左右，聲音嘶啞時(shí)有頭暈，無(wú)頭痛，無(wú)視物模糊。
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圖1、2 胸部CT示右上肺肺窗可見(jiàn)斑片狀陰影（圖1），縱隔窗可見(jiàn)氣管壁增厚，環(huán)狀鈣化影(圖2箭頭所示)
患者近20余年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳痰，以冬春季節(jié)為主。近4年來(lái)感到胸悶氣喘，伴有聲音嘶啞。2001年右手食指近端指腹出現(xiàn)結(jié)節(jié)，在基層醫(yī)院行結(jié)節(jié)切除手術(shù)，術(shù)后未行病理。此后右手無(wú)名指近端指腹，左手小指近端指腹及頸后部出現(xiàn)結(jié)節(jié)，逐漸增大，隨著手指結(jié)常增大，肌腱牽拉，右手及左手小指出現(xiàn)畸形。2004年因聲音嘶啞行聲帶息肉切除術(shù)，術(shù)后病理提示淀粉樣變。吸煙指數(shù)60包年，飲酒30余年，白酒6~8兩/d。
體格檢查：體溫36.1℃，心率88次/min，呼吸20次/min，血壓120/78mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。右手無(wú)名指近端指腹，左手小指近端指腹及頸后各有一枚結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，直徑約25px，較固定，無(wú)壓痛。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。聽(tīng)診兩肺呼吸音稍低，兩肺可聞及散在的哮鳴音。
入院診斷：（1）支氣管結(jié)核，肺結(jié)核待排；（2）慢性支氣管炎，肺氣腫。
輔助檢查：行血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能檢查均無(wú)明顯異常。
ESR：114 mm/1h，C反應(yīng)蛋白為156mg/l，B超提示脂肪肝、肝囊腫，肝內(nèi)回聲增粗，其余無(wú)明顯異常，肺功能檢測(cè)提示中度阻塞、輕度限制性混合型通氣功能障礙。心電圖提示正常范圍，心臟彩色超聲示左心室舒張功能減退。
入院后第2天胸部CT示（圖3，4）右上肺縱隔旁可見(jiàn)軟組織團(tuán)塊影，密度不均，可見(jiàn)小透光區(qū)，右中下肺少量炎癥，兩側(cè)肺門(mén)增大并見(jiàn)多發(fā)高密度鈣化影，局限性管壁增厚，管腔變窄。與患者既往外院胸部CT比較，右上肺病灶明顯增多。
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圖3、4 左右主支氣管部分鈣化增厚，右上葉支氣管鈣化明顯，左上尖后段可見(jiàn)鈣化影，入院后復(fù)查CT可見(jiàn)氣管壁增厚，片狀鈣化影，突向管腔，右中葉、左右下葉基底段支氣管開(kāi)口不規(guī)則狹窄，部分鈣化增厚（圖3，4箭頭所示）
入院后給予左氧氟沙星0.5g靜脈滴注抗炎治療，氨茶堿、噻托溴胺解痙平喘及止咳對(duì)癥治療，入院第3天，體溫降至正常。2d后行氣管鏡檢查術(shù)（圖5～9），可見(jiàn)從聲門(mén)開(kāi)始，至氣管及左右支氣管多發(fā)、散在的黃白色斑片狀隆起，表面光滑，隆突增寬，可見(jiàn)黏膜隆起；左肺上葉開(kāi)口不完全堵塞，氣管鏡無(wú)法通過(guò)，左肺下葉見(jiàn)多發(fā)黏膜隆起，呈不規(guī)則狹窄；右肺上葉見(jiàn)黃白色斑片狀隆起，氣管鏡無(wú)法通過(guò)，右肺中葉外側(cè)支氣管幾乎完全堵塞，下葉黏膜見(jiàn)散在、多發(fā)隆起，形成不規(guī)則狹窄，給予右肺下葉活檢，易出血，予以腎上腺素止血。
圖5~9 氣管鏡下可見(jiàn)聲門(mén)右側(cè)黃白色片狀隆起（圖5箭頭所示），氣管鏡見(jiàn)隆突增寬，片狀隆起（圖6箭頭所示），左主支氣管下段右側(cè)部可見(jiàn)黃白色片狀隆起（圖7箭頭所示），右上葉及右下葉支氣管開(kāi)口狹窄，可見(jiàn)黃白色片狀隆起（圖8，9箭頭所示）
氣管鏡活檢病理檢查示支氣管黏膜慢性炎癥，軟骨組織增生（圖10）。
圖10 氣管鏡病理活檢提示支氣管黏膜慢性炎癥，軟骨組織增生HE低倍放大
確診為骨化性氣管支氣管?。?/span>tracheobronchopathia osteochondroplastica，TO）合并感染。經(jīng)抗感染、解痙止咳等對(duì)癥治療10d后，咳嗽咳痰、胸悶氣喘明顯改善，無(wú)發(fā)熱及胸痛，復(fù)查ESR和C反應(yīng)蛋白均在正常范圍，多次查痰找抗酸桿菌均為陰性，痰普通菌及支原體培養(yǎng)陰性，痰細(xì)胞學(xué)檢查未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。于5月24日出院，持續(xù)吸入布地奈德粉劑300μg，2次/d。
討論
TO是指氣管、支氣管黏膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變，能引起管壁變硬，管腔狹窄甚至阻塞。此病臨床少見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)具有隱匿性，患者的癥狀輕重與病變范圍、管腔阻塞程度有關(guān)，絕大多數(shù)患者早期沒(méi)有癥狀，部分患者表現(xiàn)為咳嗽，輕度咯血，喉部受累時(shí)?？沙霈F(xiàn)聲音嘶啞、咽部異物感、流涎、疼痛和吞咽困難。阻塞嚴(yán)重時(shí)可有呼吸困難，甚至可引起反復(fù)發(fā)作的肺炎或者肺不張。少數(shù)在氣管插管或尸檢發(fā)現(xiàn)，常易漏診或誤診為支氣管炎、結(jié)核或支氣管哮喘。
胸部X線以及普通的厚層CT對(duì)本病不敏感。薄層CT對(duì)氣管、支氣管壁結(jié)節(jié)內(nèi)的鈣化影相當(dāng)敏感。氣管、主支氣管內(nèi)多發(fā)的黏膜下小結(jié)節(jié)鈣化影并突向管腔是TO較具特征性的CT表現(xiàn)。大多數(shù)小結(jié)節(jié)直徑在2～4mm，這些小突起主要位于氣管中下段的前壁和外側(cè)壁，而后壁未見(jiàn)，葉支氣管有時(shí)可見(jiàn)。同時(shí)出現(xiàn)氣管壁增厚，氣管環(huán)變形，管腔狹窄等。本例患者經(jīng)氣管鏡檢查，活檢病理確診TO后，再?gòu)?fù)習(xí)2012年3月胸部CT可見(jiàn)左右主支氣管、葉、段支氣管多發(fā)的黏膜下小結(jié)節(jié)骨樣密度影并突向管腔，引起管腔狹窄。具有TO的特征性影像學(xué)改變，但由于放射科醫(yī)生和臨床醫(yī)生對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，雙側(cè)肺門(mén)多發(fā)鈣化影伴管腔狹窄，誤診為支氣管結(jié)核。此后該患者合并感染，咳嗽、發(fā)熱、胸悶氣喘明濕。入院后胸部CT示右上肺縱隔旁可見(jiàn)軟組織團(tuán)塊影，密度不均，內(nèi)見(jiàn)小的透光區(qū)，需與中央型肺癌鑒別。
文獻(xiàn)報(bào)道TO的氣管鏡下特征性變化為鏡下可見(jiàn)大小不等、分布不均灰黃色的結(jié)節(jié)突向管腔。結(jié)節(jié)直徑通常為1—10mm，位于氣管和主支氣管的前壁和側(cè)壁，無(wú)蒂或有蒂，可散發(fā)或融合成片，質(zhì)硬，觸之易出血，黏膜可正常、充血、灰白、小血管顯露或呈粉紅色鐘乳石樣，管腔可變窄或不規(guī)則，結(jié)節(jié)后壁（氣管膜部）極少受累，聲門(mén)及聲門(mén)以上組織、葉支氣管及其遠(yuǎn)端支氣管也很少受累。有文獻(xiàn)報(bào)道TO的氣管鏡下表現(xiàn)多樣，大氣道內(nèi)堅(jiān)硬小結(jié)節(jié)或斑片狀隆起僅是其特征性表現(xiàn)。本例患者氣管鏡下可見(jiàn)散在、多發(fā)的斑片狀隆起，未見(jiàn)結(jié)節(jié)，已累及聲門(mén)，隆突及葉、段支氣管。本病的病理特點(diǎn)主要表現(xiàn)為氣管、支氣管黏膜上皮下軟骨和骨形成或鈣化灶，50％患者可合并支氣管黏膜上皮鱗狀化生，少數(shù)患者可見(jiàn)骨化區(qū)域內(nèi)造血骨髓形成。
目前多認(rèn)為TO的治療無(wú)特殊的方法，一般以抗感染、止咳、解痙等對(duì)癥處理為主，若出現(xiàn)氣道阻塞，考慮采取激光、微波凝固、放射、冷凍、皮質(zhì)類(lèi)固醇、氣管支架、氣管鏡下摘除結(jié)節(jié)及手術(shù)等治療方法。謝寶松等報(bào)道，氣道斑片狀隆起和堅(jiān)硬小結(jié)節(jié)可能是TO相對(duì)早期和晚期的氣管鏡下表現(xiàn)，而吸入糖皮質(zhì)激素對(duì)相對(duì)早期的病變具有良好的治療作用，對(duì)鏡下為黃白色斑片狀隆起者，病理結(jié)果為軟骨組織的病灶可明顯改善癥狀。結(jié)合本例患者，氣管鏡見(jiàn)氣道斑片狀隆起，活檢病理報(bào)告示軟骨組織增生?？紤]為TO相對(duì)早期，給予布地奈德干粉劑吸入300μg，每天2次。本例目前仍在隨訪治療。
TO的病因不明，國(guó)外學(xué)者提到許多可能因素如慢性感染、先天因素、化學(xué)或機(jī)械刺激、退行性變、淀粉樣變、代謝障礙等，未發(fā)現(xiàn)與吸煙相關(guān)。該患者的臨床特點(diǎn)如下：
（1）有長(zhǎng)期的吸煙史，吸煙指數(shù)60包年；
（2）慢性支氣管炎病史20余年，近4年出現(xiàn)胸悶，誤以為是支氣管炎的表現(xiàn)，出現(xiàn)聲音嘶啞誤以為是“聲帶息肉”復(fù)發(fā)；
（3）2004年因聲音嘶啞，行“聲帶息肉”手術(shù)，術(shù)后提示淀粉樣變，未行氣管鏡檢查；
（4）合并身體其他部位（雙手指和頸后部）結(jié)節(jié)增生。這些合并癥與TO是否存在因果關(guān)系尚不清楚，尚需觀察更多病例結(jié)果證實(shí)。
由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，極易造成誤診和漏診，因此，對(duì)原因不明的胸悶、聲音嘶啞、持續(xù)肺不張及反復(fù)葉段感染、咯血等，應(yīng)盡快行胸部薄層CT和氣管鏡檢查，獲得病理確診。本病需與氣管支氣管淀粉樣變、支氣管結(jié)核、中央型肺癌、氣管內(nèi)乳頭狀瘤或纖維瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等鑒別。