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作者：牛廣增 王文英 陳海婷
作者單位：河北省滄州市中心醫(yī)院眼科
【病例資料】
患者男，30歲。因雙眼近視13年，為行屈光手術(shù)來診。
患者13年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“近視”，給予配鏡治療。全身檢查未見異常。
眼部檢查：
視力：右眼0.06(-7.50D - 1.00D x70=0.8)，左眼0.04(-7.00D - 1.25D x85=0.6)，雙眼前節(jié)正常，眼壓正常。
眼底：右眼視盤邊界清晰，視杯不明顯，后極部網(wǎng)膜及周邊部網(wǎng)膜未見異常。左眼視盤約為右眼兩倍大小，邊界清晰，顳下方可見約1/3PD凹陷，凹底可見橫跨血管(圖1)，視盤至黃斑區(qū)顳側(cè)見舌型視網(wǎng)膜漿液性脫離。黃斑區(qū)中心凹反光不明顯。
眼底血管熒光造影：右眼底熒光造影未見異常;左眼動(dòng)脈期視盤小凹處呈低熒光，靜脈期視盤2點(diǎn)至8點(diǎn)位邊緣熒光著染明顯，晚期視盤熒光增強(qiáng)，小凹處熒光充盈，余未見異常。
相干光斷層掃描(Optical coherence tomography，OCT)檢查示：左眼視盤除顳側(cè)外其它方位視神經(jīng)纖維層厚度均變薄，視盤至黃斑區(qū)穎側(cè)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層劈裂，累及黃斑區(qū)(圖2，3)，其下可見纖維連接。
B超：右眼視盤處可見小凹陷，余未見明顯異常。
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圖1：左眼彩色眼底像：視盤顳下方見灰白小凹，見血管橫跨。
圖2：黃斑區(qū)視網(wǎng)膜劈裂OCT表現(xiàn)
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圖3：視盤小凹與劈裂區(qū)相通
患者父母非近親結(jié)婚，家族無類似病史患者。
診斷：左眼先天性視盤小凹合并黃斑區(qū)視網(wǎng)膜劈裂。暫觀察。
【討論】
先天性視盤小凹是一種少見的先天性視盤發(fā)育異常，發(fā)病率約為萬分之一，1882年Wiethe曾首次描述本病。本病發(fā)病機(jī)制目前尚未有定論，一般認(rèn)為是由于原始視盤細(xì)胞異常分化導(dǎo)致胚裂閉合不良所致。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡常見于20~40歲之間，也可見于兒童。
約有25%~70%的患者發(fā)生黃斑部漿液性脫離，導(dǎo)致視力急劇下降，并有視物變形。本例患者無明顯類似主訴，追問病史2年前偶然發(fā)現(xiàn)該患眼視物發(fā)暗，推測當(dāng)時(shí)視網(wǎng)膜劈裂形成，液體已進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔所致。
視網(wǎng)膜層間積液的來源目前有三種可能(視盤小凹病理生理)：液化玻璃體、來自蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液或小凹基底部的血管滲漏。本例患者FFA結(jié)果顯示靜脈期晚期漿液性脫離區(qū)未見高熒光，說明液體非血管滲漏液。現(xiàn)有檢查亦未發(fā)現(xiàn)視盤周圍存在明確的玻璃體后脫離和液化腔隙，未見網(wǎng)膜裂孔及相關(guān)通道，故不支持液體來自液化玻璃體。本例OCT顯示視盤小凹與黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層間劈裂腔直接相通，因此推斷液體來自腦脊液可能性大。
眼底鏡下先天性視盤小凹為灰白或黃色的凹陷，由發(fā)育不全的原始視網(wǎng)膜組成，小凹并非真正的洞，其中有纖維組織充填。典型先天性視盤小凹眼底血管造影(FFA)表現(xiàn)為(視盤小凹輔助檢查)：早期視盤凹陷呈弱熒光，視盤顳側(cè)緣可見熒光滲漏，中期視盤凹陷呈強(qiáng)熒光，晚期盤狀脫離區(qū)可見熒光積存。相干光斷層掃描(OCT)示：視網(wǎng)膜脫離和視網(wǎng)膜劈裂。本例FFA表現(xiàn)尚不十分典型，僅見視盤邊緣熒光滲漏：晚期增強(qiáng)，小凹早期略呈低熒光，晚期熒光充盈。0CT表現(xiàn)較為典型，可見巨大視網(wǎng)膜劈裂，累及黃斑區(qū)，但對視力影響較小，可見神經(jīng)上皮層功能尚未明顯受損，可能與黃斑部網(wǎng)膜脫離高度較低、神經(jīng)上皮層尚未增厚有關(guān)。
先天性視盤小凹合并黃斑部視網(wǎng)膜漿液性脫離目前尚未有確切的治療方法，部分原因是發(fā)病機(jī)制尚不清楚。傳統(tǒng)的方法是阻止液體從小凹流到視網(wǎng)膜，包括雙眼包扎臥床休息、口服皮質(zhì)類固醇、激光光凝、熱凝和冷凝、視神經(jīng)鞘減壓、經(jīng)睫狀體平坦部玻璃體切割術(shù)不伴/伴氣液交換、黃斑部外墊壓聯(lián)合睫狀體平坦部玻璃體切割術(shù)等。目前比較公認(rèn)的是玻切手術(shù)，激光光凝，C3F8惰性氣體填充Sandali等回顧了26年間經(jīng)過電凝、玻切、內(nèi)界膜剝離、惰性氣體填充等治療的20例視盤小凹患者，發(fā)現(xiàn)早期治療對視網(wǎng)膜功能和形態(tài)有很大幫助。但Polunina等認(rèn)為術(shù)后隆起視網(wǎng)膜復(fù)位后視網(wǎng)膜功能已損傷大部，多焦點(diǎn)視網(wǎng)膜電圖(mERG)檢查也支持這一結(jié)論。
本例患者無明顯主觀癥狀，暫觀察。未予治療，如果患者視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層間劈裂的神經(jīng)上皮首先在最薄弱的中心凹形成外層黃斑裂孔，劈裂腔內(nèi)的液體自外層黃斑裂孔流出形成外層視網(wǎng)膜脫離，可能致原有神經(jīng)上皮層間裂隙最終消失，而表現(xiàn)為通常意義的黃斑區(qū)視網(wǎng)膜脫離導(dǎo)致視力明顯下降而需對癥處理。因此囑患者定期隨訪，必要時(shí)可考慮視乳頭邊緣激光，以阻止病情的進(jìn)一步發(fā)展。
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