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作者：李雯霖 呂秀芳 陳凌燕 張越驪
作者單位：廣東省深圳市兒童醫(yī)院眼科
【病例資料】
患兒女，6歲。左眼眶下壁近顴骨被竹筷刺傷后左眼視物不清、左眼球突出來我院就診。
眼部檢查：視力：右眼1.0，左眼眼前指數(shù)。右眼前節(jié)及眼底檢查未見異常，左眼上下瞼飽滿，左下瞼皮膚可見3mm傷口，左上瞼明顯下垂，遮蓋四分之三角膜，眼球突出度：右眼12mm，左眼15mm，左眼球各方向運動完全受限(見圖1)，角膜知覺消失，瞳孔散大7mm。右眼底未見異常。左眼底：視神經乳頭及視網膜色略淡，眼底動靜脈較右眼稍細，其余未見異常。眼壓：右14.57mmHg，左5.5/5.5=15.88mmHg。眼眶CT掃描顯示：左眼眶前下緣軟組織挫傷，左眼球后下方密度增高(見圖2)。診斷：左眼眶尖綜合征。予靜滴地塞米松，每日5mg，連續(xù)2天。
2天后，眼部檢查：視力：右眼1.0，左眼0.10，左眼球無明顯突出，但左眼上瞼下垂、眼球運動障礙及瞳孔散大無改善，雙眼眼底檢查未見明顯異常。眼壓：右：5.5/5.5=15.88mmHg，左：5.5/5=17.30mmHg，左眼眶多普勒彩色超聲顯示左眼球后未見明顯異常?？紤]左眼眶內出血已明顯吸收，眶壓不高，停用靜滴地塞米松，予肌注鼠神經生長因子18μg，每日一次，連續(xù)10天。
12天后，左眼視力明顯提高達0.4，左眼上瞼下垂明顯改善，上瞼遮蓋三分之一角膜，眼球運動均有明顯改善，各方向眼球運動均能越過中線，角膜知覺恢復，瞳孔直徑5mm。停用鼠神經生長因子后口服維生素B族、肌酐和三磷酸腺苷等。
27天后，病情穩(wěn)定，左眼視力0.6、上瞼下垂和眼球運動沒有進一步改善，左眼出現(xiàn)外斜20棱鏡。此時開始結合單眼遮蓋治療，每周遮蓋右眼5~6天，同時左眼進行精細訓練。
37天后，左眼視力0.8，左眼上瞼無明顯下垂，各方向眼球運動基本無障礙，瞳孔縮小，直徑約4~5mm。繼續(xù)口服上述神經營養(yǎng)藥物，同時堅持遮蓋健眼，每周5天，持續(xù)一個月。
現(xiàn)隨訪5個月，眼部檢查：視力：右眼1.0，左眼1.0，左眼上瞼無下垂，角膜知覺恢復，瞳孔直徑3mm，直接和間接對光反應存在，眼底：視乳頭和視網膜色正常，眼底動靜脈血管未見異常，眼球各方向運動均正常。
【討論】
眶尖綜合征是眼部外傷的一種嚴重的致盲性眼病。眶尖是眶內血管和神經集中的部位，眶尖區(qū)有視神經孔及眶上裂等重要解剖結構，任何原因導致眶尖的神經、血管損害所產生的臨床征象稱為眶尖綜合征。腫瘤、真菌、病毒感染、炎癥、眶尖部缺血、外傷及手術損傷累及眶尖時均可致眶尖綜合征的發(fā)生。
眶尖綜合征的主要臨床特點是;(1)由于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，眼球固定，各方向不能轉動，上瞼下垂，瞳孔散大。(2)三叉神經第一支麻痹，其支配的區(qū)域感覺障礙。(3)由于視神經損傷引起嚴重的視力障礙甚至失明。
外傷是導致眶尖綜合征的主要原因之一，眶部穿通傷和鈍挫傷均可導致眶尖綜合征，眶部穿通傷導致的眶尖綜合征通常伴隨眶骨骨折，但有報道因眶部存留異物而沒有眶骨骨折導致眶尖綜合征。因此，對于外傷引起的眶尖綜合征，眼眶影像學檢查十分重要，是排除眶骨骨折和眶部異物存留必不可少的檢查方法。
不同病因引起的外傷性眶尖綜合征采取不同的治療方法。Li等報道經鼻內窺鏡手術治療了17例外傷性眶尖綜合征，隨訪2個月至2年，結果表明有16例病人術后痊愈。另有文獻報道有11例眶尖綜合征根據(jù)病變位置的不同分別采用兩種不同的眶尖減壓手術，隨訪結果表明眶尖減壓術能有效治療眶尖綜合征，且經開煩的眶尖減壓術能治療合并腦外傷的眶尖綜合征，術后療效與手術時機、手術途徑和外傷導致的神經損傷的嚴重性有關。
本例患兒是因竹筷刺傷左眼眶下壁近顴骨，左眼球明顯突出，眼眶CT掃描顯示左眼球后下方密度增高，提示左眼眶內有出血，但未顯示左眼眶壁有骨折。該病例致視力明顯下降的原因可能是眶尖部組織由于眼眶外傷受擠壓后淤血水腫，血液回流受阻，眶內出血，眶壓升高產生機械性壓迫作用，而傷及視神經血管，同時造成眼動脈血流量減少，組織缺血、缺氧，而致嚴重的視力損害。同時由于眶內血腫致眶壓升高導致眼球突出，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，眼球固定，上瞼下垂，瞳孔散大。經靜滴皮質類固醇2天后，眶壓下降，眶內出血吸收，眼球突出明顯改善。因為皮質類固醇的抗氧化特性限制了自由基的損害反應，可以減輕外傷后的水腫，限制挫傷性視神經炎的發(fā)生，同時減輕外傷引起的血管痙攣。Acarturk等報道應用大劑量皮質類固醇治療了11例由外傷引起的眶上裂或眶尖綜合征，沒有發(fā)現(xiàn)由大劑量皮質類固醇的應用而導致的并發(fā)癥，且長期隨訪病人均徹底治愈。
本例患兒傷后2天左眼眶多普勒彩色超聲顯示左眼球后未見明顯異常，提示左眼眶內出血已明顯吸收，但左眼視力、上瞼下垂、眼球運動障礙、角膜知覺及瞳孔散大等無明顯改善，這可能是由于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經麻痹、仍然處于局部缺血的“休克”狀態(tài)，連續(xù)肌注鼠神經生長因子10天后，上述癥狀均明顯改善，左眼視力0.6，說明眶尖綜合征恢復期應用促神經生長再生的藥物是減輕損傷和促進神經功能恢復的重要措施。病情穩(wěn)定后我們使用遮蓋法壓抑健眼，同時左眼進行精細訓練，一個月后，左眼視力1.0，左眼上瞼無下垂，眼球各方向運動正常，瞳孔恢復正常大小。我們的體會是眶尖綜合征的恢復期盡早進行患眼視功能訓練有利于麻痹肌功能的恢復。
總之，早發(fā)現(xiàn)，早治療是眶尖綜合征取得理想療效的關鍵，如果有手術指征，盡早施行手術減壓，如果沒有手術指征，合理使用促進神經功能恢復的藥物，及時進行視功能訓練也能取得滿意的療效。
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