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患者，男，77歲，干部，因左眼疼痛 15天、左瞼下垂 2天入院。15天前無誘因突發(fā)左眼疼痛，伴頭暈、頭脹，曾有惡心、欲嘔，無意識障礙、肢體活動障礙及言語障礙，無四肢抽搐、大小便失禁、視物模糊、復(fù)視、黑曚等。2天前出現(xiàn)左瞼下垂。既往有糖尿病、高血壓、高脂血癥史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：左上瞼下垂，左眼球外展、向上、向下、向內(nèi)運動受限，有復(fù)視現(xiàn)象，左側(cè)瞳孔約 5mm，對光反射減弱;右側(cè)眼球運動正常，右側(cè)瞳孔約3mm，對光反射正常。余顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。腦脊液檢查未見異常。血壓、血糖、血脂正常。CT檢查：左側(cè)基底節(jié)區(qū)見點片狀低密度灶，多系腔梗灶。
MRI檢查(圖 1)：
(1)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)域多發(fā)腔梗灶。
(2)雙側(cè)腦室輕度擴大。
(3)垂體區(qū)域未見確切異常信號，余腦室之內(nèi)未見確切異常信號。
(4)左側(cè)海綿竇稍增厚表現(xiàn)。
DSA檢查：雙側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段梭狀隆起，伴狹窄約 30% ～50%，基底動脈梭狀瘤(起始部)，伴中段中度狹窄約 30%，左鎖骨下動脈起始部狹窄約 50%。
綜合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，考慮為 TolosaHunt綜合征。臨床采用腎上腺皮質(zhì)激素治療 50天后癥狀好轉(zhuǎn)。
體格檢查：眼球轉(zhuǎn)動自如，瞳孔等大，光反射正常。
病例解析
TolosaHunt綜合征(TolosaHuntsyndrome，THS)又稱痛性眼肌麻痹，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發(fā)性眼眶和海綿竇炎性疾病，是引起動眼神經(jīng)麻痹的原因之一。本病病因不明，一般認為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥或肉芽腫 。但動眼神經(jīng)麻痹可由多種原因引起，如：糖尿病、腫瘤、眶內(nèi)病變等。所以，在排除了其他病變之后才能作出診斷。部分病例影像學(xué)表現(xiàn)異常，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以作為確診的依據(jù) ，有重要診斷價值。但約 1/3～1/2的患者影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。
TolosaHunt綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)有：
(1)眼部疼痛;
(2)動眼神經(jīng)麻痹;
(3)對激素治療敏感;
(4)MRI及 MRA示海綿竇區(qū)非特異性炎性改變。
本例診斷與臨床治療過程及結(jié)局完全符合。本病影像學(xué)診斷主要依靠CT、MRI。MRI具有偽影少、多方位成像、組織分辨率高的優(yōu)點，較CT更有診斷價值。
CT、MRI表現(xiàn)為一側(cè)海綿竇增大，致兩側(cè)海綿竇不對稱。局部可見軟組織腫塊，CT多為等密度，MRTWI與灰質(zhì)呈等信號或稍低信號，TWI呈稍低、稍高信號或等信號 。病變范圍多累及一側(cè)海綿竇、眶尖、鄰近硬腦膜，少數(shù)患者局限于一側(cè)海綿竇或眶尖，鄰近橋前池、中顱窩硬腦膜常常受累，明顯增厚。增強掃描，患側(cè)海綿竇及眶尖的病變明顯強化。受累硬腦膜亦明顯強化，呈條帶狀。本例患者影像學(xué)檢查有以上表現(xiàn)。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質(zhì)一般均無破壞。
MRA及 DSA檢查，部分患者可見頸內(nèi)動脈海綿竇段狹窄、粗糙，本例患者顱內(nèi)動脈有多處狹窄。少數(shù)病例可有眼上靜脈輕度擴張。
本病需與以下疾病鑒別：蝶鞍及鞍旁腫瘤，如腦膜瘤、脊索瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、蝶鞍囊腫、垂體卒中、眶后炎性假瘤等，可通過 CT及 MRI平掃或增強檢查鑒別;后交通動脈瘤、頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤、海綿竇血栓形成、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺等，需行 MRI、DSA或眶靜脈造影檢出;全身性肉芽腫，如結(jié)節(jié)病、梅毒、韋格肉芽腫，胸部 X線片和血抗中性粒細胞胞質(zhì)自身抗體、血沉等免疫指標(biāo)可與之鑒別;糖尿病顱神經(jīng)病查血糖、糖耐量試驗;眼肌麻痹性偏頭痛有家族史或偏頭痛病史。本例患者雖有糖尿病史，但血糖控制好，且影像學(xué)檢查及治療反應(yīng)支持 THS的診斷。
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