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作者單位：遼寧省丹東市第二醫(yī)院眼科 陳鈺
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院眼科中心 唐忻
河北省宣化鋼鐵集團(tuán)公司職工醫(yī)院 胡旭崢
(一)病例資料
患者男，15歲，因雙眼脹痛1個(gè)月來(lái)診。1個(gè)月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“青光眼”。來(lái)我院就診時(shí)右眼壓44mmHg，左眼壓30mmHg，給予美開朗、派立明眼液點(diǎn)眼后眼壓降至右眼16mmHg，左眼13mmHg。
既往史：患者生后即被發(fā)現(xiàn)雙眼角膜發(fā)白。5歲因患“先天性心臟病”，行房間隔缺損修補(bǔ)手術(shù)。
體檢：面部雙內(nèi)眥間距寬，鼻梁寬扁，面頰平坦，雙耳聽力減弱，余未見異常。
眼科檢查：
視力：右眼0.1，左眼指數(shù)/1尺;雙眼可交替注視，非注視眼外斜20°。雙眼角膜中央薄、圓形混濁，右眼混濁區(qū)約Smm，左眼約6.5mm，有點(diǎn)條狀虹膜組織，未與虹膜粘連(圖1)，雙眼前房軸深2CT。右眼5～10點(diǎn)虹膜萎縮，左眼房角3～5點(diǎn)角膜緣后可見后胚胎環(huán)(圖1)，11點(diǎn)、8點(diǎn)和6點(diǎn)外見虹膜突起與角膜后虹膜組織相對(duì)應(yīng)處相連。雙眼瞳孔圓，光反射正常。右眼晶狀體清，左眼晶狀體前囊局限性混濁。雙眼視盤呈橫橢圓形，鼻側(cè)及顳側(cè)血管幾乎呈垂直狀出視乳頭，血管分支少。右視盤色蒼白，盤沿完全丟失，左視盤色正常，C/D=0.5。房角鏡檢查，左眼可見線狀組織自虹膜周邊部跨越房角并附著于Schwalbe線，4～5點(diǎn)見散在約0.5mm大的三塊虹膜組織附著，余房角開放，小梁表面可見白色膜狀物。右眼房角9—11點(diǎn)見散在虹膜組織附著(圖2)，余房角開放。
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輔助檢查：
視野：右眼呈管狀，左眼測(cè)不出。UBM:雙眼周邊部角膜內(nèi)皮回聲局限性增強(qiáng)，左眼上方虹膜與角膜部分相連，余房角開放。角膜中央厚度右眼0.42mm，左眼0.40mm。
臨床診斷：雙眼Peters綜合征合并青光眼，雙眼交替性外斜視，雙側(cè)神經(jīng)性耳聾。房間隔缺損術(shù)后。
治療：分別于局麻下行雙眼小梁切除術(shù)，術(shù)中應(yīng)用絲裂霉素(0.4mg/ml)。術(shù)后1周眼壓為右眼4mmHg，左眼5mmHg，濾過(guò)彌散，前房深，2周時(shí)右眼眼壓13mmHg，左眼15mmHg，拆除可調(diào)節(jié)縫線。
(二)討論
Peters綜合征為常染色體隱性遺傳或不規(guī)則顯性遺傳，約50%合并青光眼[1]。
本病例臨床特點(diǎn)：①先天起病。②角膜中央變薄，混濁。③虹膜與后部角膜缺損邊緣形成環(huán)形粘連或留下痕跡，周邊可見角膜后胚胎環(huán)，虹膜萎縮。④房角先天異常。⑤晶狀體混濁。⑥眼底可合并先天發(fā)育異常。
【參考文獻(xiàn)】
1趙秀琴，張軍.眼綜合癥[M].北京：中國(guó)廣播電視出版社，1995. 199-200
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